© Lorem ispum dolor sit amet 2010 Made with MAGIX © Stefan Neeve © Stefan Neeve Leitsymptom des VWS als Ausdruck einer Störung der primären Hämostase ist im Gegensatz zur Hämophilie die profuse Schleimhautblutung, insbesondere im Nasen-Rachen-Raum. Nasenbluten ist das häufigste Symptom. Im Gegensatz zur Hämophilie findet man langanhaltende Blutungen auch aus kleinsten Schnitt- und Schürfwunden. Beinahe regelhaft treten langanhaltende Blutungen nach Zahnwechsel, Zahnextraktion, Einriß des Zungenbändchens, Tonsillektomie und Adenotomie auf. Diese Blutungen werden bezüglich der Quantität oft unterschätzt, da das Blut verschluckt wird. Schwere Anämien sind die Folge. Starke Blutungen anläßlich operativer Eingriffe im Schleimhautbereich können allerdings auch das Erstsymptom bei vorher unauffälligen Personen sein. Oft ist jedoch bei klinisch relevantem VWS auch primär eine deutliche Neigung zu Hämorrhagien zu konstatieren. Beim schweren VWS ist als Ausdruck des begleitenden FVIII-Mangels auch die sekundäre Hämostase betroffen. Neben Schleimhautblutungen werden auch hämophilieartige Blutungen beobachtet. Abb. 7 listet die beobachteten Blutungstypen beim schweren VWS auf. Von besonderer Bedeutung sind bei Frauen schwere Meno- und Metrorrhagien. Auch diese Blutungen werden in ihrer Schwere oft unterschätzt. Anämien mit Hb-Werten ‹ 5 g/dl mit klinischen Zeichen der Dekompensation wurden von uns und anderen beobachtet und führten dann zur Diagnose eines VWS. Schwere, in Unkenntnis der Diagnose unstillbare Nachblutungen im Rahmen von Geburten können in Einzelfällen auch in heutiger Zeit leider immer noch zur Hysterektomie bei diesen Patientinnen führen. Die Todesfälle durch Verbluten nur bei den weiblichen Mitgliedern der Blutersippe auf den Åland-Inseln, die von Willebrand beschrieben hat, anläßlich der Regelblutung oder bei Geburten unterstreichen eindrucksvoll die Bedeutung dieser Blutungsmanifestation (Abb. 2).