© Lorem ispum dolor sit amet 2010 Made with MAGIX © Stefan Neeve © Stefan Neeve Die Diagnose einer signifikanten hämorrhagischen Diathese erfolgt meist im Kindesalter. In Abhängigkeit vom Anlaß zur Diagnostik (akute Blutung oder lediglich Abklärung einer Hämatomneigung) ist unterschiedlich zu verfahren. Die akute Blutung verlangt nach einer sofortigen Behandlung, die zunächst, durch eventuell notwendige kreislaufstabilisierende und wenn möglich lokale Maßnahmen eingeleitet und dann durch eine spezifische kausale Therapie ergänzt wird. Die spezifische Therapie kann aber nur nach Kenntnis der exakten Diagnose durchgeführt werden. Daher erfolgt in der Regel die Überweisung der Patienten an ein entsprechendes Zentrum, an dem eine Gerinnungsanalyse mit Bestimmung der Einzelfaktoren auch im Notdienst möglich ist und an dem eine adäquate Therapie erfolgen kann. Die Adressen, Ansprechpartner und deren Telefonnummern lassen sich Verzeichnissen der Deutschen Hämophiliegesellschaft (DHG) und Verzeichnissen einiger Pharmafirmen (z. B. Aventis Behring) entnehmen. ... Bei den Faktor-Konzentraten ist dabei nicht nur die Virussicherheit von Interesse, sondern auch Wirkung, Verträglichkeit und Nebenwirkungen der Substitutionstherapie sind zu erfassen. Von besonderer Bedeutung für Hämophilie-Patienten ist die Entwicklung von spezifischen Alloantikörpern gegen die substituierten Faktoren (Inhibitoren, s. dort), die ein äußerst schwieriges therapeutisches Problem darstellen. Zur Erfassung der Inhibitorentwicklung ist ebenfalls ein Ausgangsstatus vor der ersten Substitution erforderlich. Als wichtige Supportiv-Maßnahmen gelten die Impfungen gegen Hepatitis A und B. Beide sind inzwischen empfohlene Impfungen für alle Kinder (s. S. 20). Die Ausstellung eines Notfallausweises mit Blutgruppe und Diagnose sowie ärztlichem Ansprechpartner mit Telefonnummer ist selbstverständlich.