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© Stefan Neeve
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Angeborene und erworbene Störungen der Hämostase können mit einer
schweren, auch spontanen hämorrhagischen Diathese einhergehen. Ähnlich
komplex wie das System der Hämostase selbst sind die zugrundeliegenden
Defekte. Ihre Diagnostik und Behandlung ist daher stets eine Herausforderung für
den betreuenden Arzt.
Unter den Hämostasedefekten sind die Hämophilien A und B und das von
Willebrand-Syndrom von besonderer Bedeutung. Ihre Beziehungen zueinander,
die Probleme der Diagnosestellung und ihre differentielle Therapie sollen in
dieser Broschüre dargestellt werden.
Adressat ist dabei neben dem Hausarzt und Kinderarzt der erstversorgende Arzt,
der in der Regel nur selten mit diesen Problemen konfrontiert wird und trotzdem
aufgefordert ist, Blutungen zu behandeln und die entsprechenden Weichen für
eine optimale Betreuung zu stellen. Diese erfolgt üblicherweise in
Zusammenarbeit mit entsprechend qualifizierten Hämophilie-Zentren, die meist
an größeren Kliniken angesiedelt sind.